什么叫做侏儒症?应该怎么治疗?

发布日期:2018-01-22浏览量:157分类: 病因症状标签: 侏儒症

  什么叫做侏儒症?侏儒症是一组临床疾病的表现形式,通常表现为身材矮小及骨骼不成比例的生长,可伴或不伴其它临床症状,比如典型的特征性面容、其它激素的分泌异常、骨发育异常、糖脂代谢异常及肿瘤生长等。

  按病因学可分为先天性侏儒症及后天性侏儒症。

  身高多矮才算是侏儒症?

  身高标准,因不同种族年龄性别而有不同。医学上有特定的衡量方法(低于同种族、同年龄、同性别正常人-2S 或第 3 百分位身高)。

  比较常见的引起先天性侏儒症的病因有哪几种?

  (1) 遗传性侏儒症:是基因型疾病,多为常染色体隐性疾病,比如家族性生长激素缺乏、唐氏综合征等。

  (2) 宫内侏儒症:在胚胎发育时就表现为生长缓慢,通常出生体重及身长就明显小于正常新生儿,且伴有其它躯体发育畸形及智力受损,对生长激素替代治疗不敏感。

  (3) 内分泌激素性侏儒症:由于先天性缺乏某种激素或体内受体对该激素不敏感所致,比如呆小症、垂体性侏儒等。

  (4) 代谢异常性侏儒症:由于缺失糖脂代谢过程中的关键酶所致,比如粘多糖病、肝糖原累积症。

  (5) 体质性侏儒症。

  比较常见的引起后天性侏儒症的病因有哪些?

  (1) 长期营养缺乏、慢性疾病消耗:由于长时间的营养不良造成生长的延迟。

  (2) 垂体及下丘脑肿瘤:该类肿瘤通过破坏及压迫作用,影响垂体及下丘脑激素分泌,特别是生长激素轴的分泌。

  (3) 骨、软骨生长发育不良:各种原因导致的软骨、长骨骨骺端发育不良,主要包括甲状腺激素相关、先天性酶代谢相关、肾脏相关及基因相关。

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